Alpha 1-antitrypsine

L'alpha 1-antitrypsine ou α 1 -antitrypsine est un inhibiteur de la sérine protéase. Elle protège les tissus contre des enzymes produites par des cellules inflammatoires, en particulier l'élastase.

Catégories :

Enzyme

L'alpha 1-antitrypsine ou α₁-antitrypsine (A1AT) est un inhibiteur de la sérine protéase (serpin). Elle protège les tissus contre des enzymes produites par des cellules inflammatoires, en particulier l'élastase. On la trouve dans le sang humain à des taux de 1, 5 à 3, 5 grammes/litre.

Fonction

L'alpha-1 antitrypsine est une protéine sécrétée par le foie. Elle est présente dans le sang, pour aller vers les poumons, pour s'opposer à l'action d'une enzyme, qu'est l'élastase. Cette enzyme-là est libérée par les leucocytes en cas d'infection, par exemple.

Rôle dans les maladies

élévation de sa clairance lors d'une diarrhée motrice d'origine exsudative
Un déficit peut causer de l'emphysème en de rares cas :

Lorsqu'il y a déficit en alpha-1 antitrypsine, l'action de l'élastase n'est plus inhibée, elle détruit le tissu pulmonaire sans en être empéchée, tout cela entraînant la formation d'un emphysème pulmonaire.

La carence en alpha-1-antitrypsine augmente la probabilité d'une cirrhose hépatique, tout comme les hépatite B et hépatite C et maladie de Wilson.

Nomenclature

Génétique

Analyse

Usage thérapeutique

Historique

Sources

U. Axelsson, CB Laurell, «Hereditary variants of serum alpha-1-antitrypsin», dans Am. J. Hum. Genet. 17 (1965), 466-472. PMID 4 158 556.
DL DeMeo, EK Silverman, «α1-Antitrypsin deficiency; 2 : Genetic aspects of α1-antitrypsin deficiency : phenotypes and genetic modifiers of emphysema risk», dans Thorax, 59 (2004), 259–264 [ (en) lire en ligne].
PG Gettins, «Serpin Structure, Mechanism, and Function», dans Chem. Rev. , 102 (2002), 4751-4803 [ (en) lire en ligne].

Liens externes

Swiss-Prot P01009

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