Biotinidase
La biotinidase est une enzyme ubiquitaire des cellules de mammifères. Cette enzyme est présente à des taux élevés dans le foie, le sérum et les reins.
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Enzyme
La biotinidase est une enzyme ubiquitaire des cellules de mammifères. Cette enzyme est présente à des taux élevés dans le foie, le sérum et les reins. Sa fonction primaire est de cliver la biotine au départ de la biocytine, préservant la réserve de biotine pour son utilisation comme cofacteur des enzymes biotine dépendantes, en l'occurrence les 4 carboxylases humaines :
- la pyruvate carboxylase,
- l'acétyl-CoA-carboxylase,
- la propionyl-CoA-carboxylase,
- la méthylcrotonyl-CoA-carboxylase
En 1971, on décrivit pour la première fois des déficiences multiples en carboxylase répondant à l'administration de biotine. Dans les années 1980, Wolf et coll. ont caractérisé la forme infantile de ces déficiences multiples en carboxylase et lui ont donné le nom de déficit en biotinidase.
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"in a biotinidase-deficient" L'image ci-contre est extraite du site mdconsult.com Il est possible que cette image soit réduite par rapport à l'originale. Elle est peut-être protégée par des droits d'auteur. Voir l'image en taille réelle (531 x 600 - 129 ko - )Refaire la recherche sur Google Images |
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